胰腺神经内分泌肿瘤（pancreaticneuroendocrineneoplasm，pNEN）是具有特征性神经内分泌分化且表达神经内分泌标志物的一类肿瘤，占所有胰腺肿瘤2%～5%。从组织病理学角度，pNEN可分为高分化神经内分泌瘤（neuroendocrinetumor，NET)、低分化神经内分泌癌（neuroendocrinecarcinoma，NEC）及混合性神经内分泌-非神经内分泌肿瘤（mixedneuroendocrine-non-neuroendocrineneoplasm，MiNEN)。从临床角度，根据患者是否出现由肿瘤激素分泌导致的相应症状，可将pNEN分为功能性和无功能性肿瘤;根据患者的肿瘤家族史及肿瘤遗传学特点，可将pNEN分为散发性和遗传相关性肿瘤。

近年来，pNEN的发病率呈明显的增长趋势。随着检查技术的进步和健康体检的普及，pNEN的临床检出率亦呈上升趋势。同时，学界对疾病认识的不断深入也使得pNEN的诊疗水平有了显著提升。以手术为主的综合治疗是使pNEN患者获得良好远期预后的最佳方法。

局部可切除pNEN的手术治疗

对于症状难以控制的功能性pNEN，建议积极行手术治疗;对于中低级别无功能性pNET，若肿瘤最大径较小(通常2cm)，可进行密切随访，否则仍推荐行手术治疗;对于pNEC，推荐采用胰腺癌的相关标准进行手术。手术方案方面，目前仅推荐对胰岛素瘤行肿瘤局部切除或剜除术;对于其他类型的肿瘤，常推荐行规则性胰腺切除并行区域淋巴结清扫。手术技术方面，经验丰富的医师可优先选择腹腔镜等微创技术。

局部进展期和转移性pNEN的手术治疗

对于中低级别的局部进展期pNET，推荐行局部扩大切除术;对于中低级别且合并肝转移灶的pNET，可根据肝转移灶的类型进行原发灶联合转移灶切除或行有效的减瘤术(减瘤比例应至少70%)，但不推荐单独行转移灶切除术。对于局部进展和转移性的高级别pNET和pNEC，通常仅在预防或治疗肿瘤相关并发症时行姑息手术。对于术后需长期使用生长抑素类似物的患者，推荐同期行胆囊切除。

遗传相关性pNEN的手术治疗

对于多数遗传相关性功能性pNEN，目前仍推荐积极进行手术以控制激素相关症状。对于非功能性遗传相关性pNEN，虽然尚未证明手术有助于降低肿瘤肝转移发生率、改善患者预后，但若肿瘤最大径≥2cm，仍推荐积极行手术治疗。对于肿瘤最大径2cm的pNEN，通常建议进行积极随访，手术治疗通常适用于短期内肿瘤生长迅速的患者。

术后辅助治疗

目前虽无统一的术后辅助治疗标准或方案，但鉴于单独的根治性切除无法在高级别pNET和pNEC患者中获得满意的疗效，故原则上仍推荐此类患者接受术后辅助治疗。对于pNEC患者，目前多推荐采用卡铂/顺铂联合依托泊苷（EP/EC）方案进行辅助治疗。对于G3级pNET患者，目前虽无推荐的化疗方案，但可经验性地采用卡培他滨联合替莫唑胺（CAPTEM）方案进行治疗。根治性手术对G1、G2级pNET的治疗效果通常较好，目前不常规推荐此类患者接受术后辅助治疗，但仍需进一步的临床验证。对于行姑息手术或减瘤手术的pNEN患者，应按局部不可切除和(或)远处转移患者的治疗策略进行全身和局部治疗。

参考文献

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